长QT综合征危害性大，其形成原因及症状表现是什么？

就以往数据来看，长QT综合征危害性大，其患病率为1/2500，患者可能出现反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件，该病症临床症状多样，患病者可能终身无症状，也可能在婴儿期发生猝死。

‌形成原因

近年来有学者认为长QT综合症有可能是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性（主要为中毒），而不单是遗传性疾病，此种慢性病毒感染可由母亲传给子女或在同胞兄妹中传播，按病因可将长QT综合征分为遗传性和获得性两种，具体如下：

遗传性LQTS

遗传性长QT间期综合征，是患者自出生起先天携带某种基因变异，导致心脏细胞有一些细微异常，在机体遇到紧张或激动刺激时发生晕厥；

获得性LQTS

获得性LQTS的致病因素则是一些外界因素，常见于电解质紊乱(低钾血症、低镁血症等)、高胆固醇血症、动脉粥样硬化、心肌缺血、药物作用(如麻醉剂、抗生素、抗心律失常药物、抗组胺药物)等。

常引发ATP敏感钾离子通道、Kir3.1钾离子通道(是G蛋白门控通道，GIRK通道1)、钙离子通道、瞬时外向钾离子通道等功能改变，并且先天性长QT综合征包括以下几种类型：Romano-Ward、Jervell-Lange-Nielsen、Andersen及Timothy综合征。

症状表现

长qt间期综合征[1]多在20岁以前发作，女性占多数，其临床症状包括晕厥、黑蒙、心悸、胸闷及头晕等，诱发因素包括情绪紧张、劳累、运动或体力活动、突然惊吓或电话铃响等。

典型症状

1. 头昏目眩或者晕厥前兆反复发作；

2. 情绪波动、体力活的或压力引起的晕厥；

3. 伴随胸痛或心悸的晕厥；

4. 不明原因的癫痫；

5. 令人无法解释的溺水；

6. 先天性耳聋7婴儿心跳过缓；

7. 有晕厥、癫痫或猝死的家族史；

8. 婴儿猝死综合征的同胞兄妹；

9. 已知LQTS患者的直系亲属。

‌长QT综合征的症状主要是根据基因型进行，最常见的是LQT1、LQT2和LQT3，3种类型在临床中所占的比例超过了LQT综合征90%，亚型不同恶性室性心律失常诱因不同，心电图表现、危险分层、预后和临床治疗策略不同。

诊断标准

长QT综合征的诊断标准一般包括运动试验、基因检测以及心电图QTC和T波变化评分等，长QT综合征为心血管内科疾病，常见病因为基因变异，主要表现为QT间期延长，部分患者还可伴有恶性心律失常、晕厥等现象。

1. 运动试验：因为长QT综合征在人体心率增快时可出现适应性缩短的情况，所以可能够通过运动试验协助判断长QT综合征；

2. 基因检测：基因检测是一种通过采集人体细胞、血液或者是对DNA进行检测的技术，而临床已发现人体基因950多个突变可引起长QT综合征，是目前诊断长QT综合征的金标准，但因为基因检测技术难度大且成本高，所以并非是诊断长QT综合征首选方法。

由于心电图可记录心脏所产生电活动变化的曲线图形，所以能够通过心电图QTC和T波变化评分诊断长QT综合征，国际上制订了诊断标准，若评分小于等于1可排除患有长QT综合征，若评分在2-3分，有疑似长QT综合征的可能性，但如果评分大于等于4分，则可诊断为长QT综合征。

治疗方法

长QT综合征的治疗，包括药物治疗和非药物治疗，长QT综合征治疗的目的主要是防治心律失常性晕厥，预防心脏性猝死，一般就是通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行改善，有利于病情的后期好转。

1. 一般治疗：长QT综合征通常指的是心电图QT间期延长，会导致心脏结构以及功能发生改变，也会影响到心脏的正常运行，如果病情的程度并不是特别的严重，建议多注意卧床休息，保持良好的生活方式，避免过度劳累，也要避免吸烟酗酒；

2. 药物治疗：如果一般治疗效果并不是特别的理想，此时也可以遵医嘱通过β受体阻滞剂等药物进行治疗，比如普萘洛尔片、阿替洛尔片等，也可以通过补钾药物进行改善，比如氯化钾片、枸橼酸钾缓释片等；

3. 手术治疗：病情严重时还可以采取心脏电复律、植入型心律转复除颤器等方式进行治疗，有助于病情的后期好转。

‌该疾病的解决方法是比较全面的，除此之外，还可以通过导管消融等方式进行改善，有助于病情的好转，在日常生活中要保持乐观向上的心态，不要给自己施加过大的压力。